سندرم QT طولانی

سندرم QT طولانی (LQTS) یک بیماری نادر است که از هر 2000 نفر 1 نفر را مبتلا می کند. این عارضه اغلب ارثی است اما می تواند در اثر عوامل دیگری مانند داروها ایجاد شود.

سندرم QT طولانی چیست؟

LQTS  یک کانالوپاتی است، نوعی بیماری که به دلیل کار نکردن کانال های یونی شما ایجاد می شود. یون‌ها اتم‌های باردار هستند که به سیگنال‌های الکتریکی اجازه می‌دهند از طریق کانال‌های خاصی به داخل و خارج سلول‌ها جریان پیدا کنند و به عملکرد طبیعی بدن کمک کنند.

 انواع مختلفی از یون ها از جمله پتاسیم و سدیم وجود دارد که برای حفظ عملکرد صحیح سیستم الکتریکی قلب مهم هستند.

سیستم الکتریکی قلب زمان فشار دادن و استراحت برای پمپاژ خون کنترل می کند. بین هر ضربان قلب، سیستم الکتریکی شارژ می شود. اگر LQTS دارید، قلب شما بیش از حد معمول طول می کشد تا بین ضربان ها دوباره شارژ شود.

این به این دلیل است که کانال ها به اندازه کافی به یون ها اجازه ورود یا خروج از سلول های شما را نمی دهند، که باعث تاخیر می شود.

هنگامی که در آزمایش ECG (که فعالیت الکتریکی قلب شما را ثبت می کند) مشاهده می شود، این تاخیر یک فاصله QT طولانی نامیده می شود.

علائم سندرم QT طولانی چیست؟

علائم LQTS از فردی به فرد دیگر متفاوت است. آنها می توانند به نوع LQTS، سن و جنسیت شما بستگی داشته باشند. بسیاری از افراد اصلاً علائمی ندارند، اما می توانند شامل موارد زیر باشند:

• خاموشی
• تپش قلب
• تشنج (ناشی از کاهش مقدار اکسیژن به مغز به دلیل ریتم غیر طبیعی قلب).

عوارض سندرم QT طولانی

اگر LQTS دارید، در معرض خطر داشتن ریتم غیر طبیعی قلب هستید. ریتم های غیرطبیعی قلب که در معرض خطر ابتلا به آنها هستید عبارتند از:

• ضربان قلب بسیار سریع
• فیبریلاسیون بطنی (زمانی که حفره های پایینی قلب شما به جای ضربان می لرزد)

علل و علائم LQTS به هر فرد بستگی دارد. به همین دلیل است که پزشک شما را به عنوان یک فرد ارزیابی می کند. آنها ممکن است به شما توصیه کنند که از ورزش های رقابتی اجتناب کنید، که اگر فردی بسیار فعال هستید یا به ورزش در سطح بالا عادت دارید، می تواند دشوار باشد.

ریتم غیرطبیعی قلب شما ممکن است به حالت عادی بازگردد، اما اگر اینطور نباشد، در معرض خطر ایست قلبی ناگهانی هستید (زمانی که قلب شما پمپاژ متوقف می کند).

پزشک خطر این اتفاق را ارزیابی کرده و در مورد مدیریت آن با شما صحبت خواهد کرد.

اگر فردی بیهوش است و نفس نمی کشد، با اورژانس تماس بگیرید و احیای قلبی ریوی (CPR) را شروع کنید تا زمانی که کمک پزشکی انجام شود.

بیشتر بخوانید:

علت تپش قلب در خانم ها

درمان ایست قلبی

چه چیزی باعث LQTS می شود؟

LQTS  معمولاً ناشی از یک ژن معیوب است که از والدین به ارث رسیده است. ژن ها تعیین می کنند که بدن چگونه کار می کند و بدن شما به چه شکلی باشد. (مانند رنگ چشم یا نوع مو)

 اگر از بدو تولد به این بیماری مبتلا هستید، LQTS  مادرزادی نامیده می شود. سندرم QT طولانی گاهی اوقات توسط داروهای خاصی که برای شرایط دیگر مصرف می کنید ایجاد می شود. این LQTS اکتسابی یا ناشی از دارو نامیده می شود. داروها ممکن است شامل انواع خاصی از موارد زیر باشند:

• آنتی بیوتیک ها
• آنتی هیستامین ها
• داروهای ضد افسردگی
• داروهای ضد روان پریشی
• داروهای ضد آریتمی
• دیورتیک ها

سندرم QT طولانی چگونه تشخیص داده می شود؟

چند راه وجود دارد که پزشک شما متوجه می شود که آیا LQTS دارید یا خیر. آنها عبارتند از:

• معاینه فیزیکی – از آنجایی که LQTS می تواند ارثی باشد، پزشک در مورد سابقه خانوادگی شما سوالاتی می پرسد. آنها همچنین ممکن است از شما در مورد داروهایی که مصرف کرده اید بپرسند.
• نوار قلب – برای نظارت بر فعالیت الکتریکی قلب شما. این روش اصلی بررسی LQTS است. ممکن است به شما یک مانیتور 24 ساعته ECG داده شود تا برای مدت طولانی تری به قلب شما نگاه کند
• تست ورزش – گاهی اوقات LQTS در ECG استاندارد نشان داده نمی شود، بنابراین آزمایش باید بیش از یک بار و به روش های مختلف مانند زمانی که در حال ورزش هستید انجام شود.

از آنجایی که LQTS گاهی اوقات به ارث می رسد، ممکن است برای غربالگری ژن های معیوب مرتبط با این بیماری نیز برای آزمایش ژنتیکی معرفی شوید. اعضای نزدیک خانواده شما (مانند والدین، خواهر و برادر و فرزندانتان) نیز ممکن است برای ارزیابی دعوت شوند.

چه درمان هایی برای LQTS موجود است؟

اگر LQTS دارید، می‌توانید پزشک ممکن است داروهایی مانند مسدودکننده‌های بتا را برای درمان آن تجویز کند. مسدود کننده های بتا، مانند پروپرانولول یا نادولول، به کنترل ضربان قلب نامنظم و کاهش ضربان قلب کمک می کنند تا فاصله QT طولانی مدت کمتر شود.

اگر در معرض خطر یک آریتمی تهدید کننده زندگی هستید و برای مدیریت این خطر به چیزی بیش از دارو نیاز دارید، ممکن است نیاز به نصب ضربان ساز یا ICD داشته باشید. اینها برای کمک به کنترل ریتم و ضربان قلب شما یا کمک به تصحیح ریتم‌های تهدید کننده زندگی نصب می شوند.

برخی از افراد ممکن است برای برداشتن اعصاب خاصی که بر قلب تاثیر می گذارند نیاز به جراحی داشته باشند تا احتمال ایست قلبی ناگهانی کاهش یابد. این معمولا فقط برای افرادی است که نمی توانند دارو مصرف کنند.

سایر مبتلایان به LQTS ممکن است نیاز به تجویز مکمل های پتاسیم توسط پزشک داشته باشند. آنها همچنین ممکن است به شما پیشنهاد کنند که جذب غذاهای غنی از پتاسیم مانند موز، سبزیجات و حبوبات را افزایش دهید.

اگر دارو یا مکمل جدیدی مصرف می کنید، همیشه با داروساز خود مشورت کنید که مطمئن شوید آنچه مصرف می کنید با LQTS مناسب است. مهم است که بعد از بیماری هیدراته بمانید. همیشه به کارکنان پزشکی بگویید LQTS دارید.

آیا می توانم با LQTS یک زندگی عادی داشته باشم؟

با معاینات منظم و درمان، می توانید به زندگی عادی و فعال خود ادامه دهید. با این حال، باید توجه داشته باشید که:

• اگر به ICD یا ضربان ساز نیاز دارید، ممکن است لازم باشد مدتی پس از آن از رانندگی اجتناب کنید.                                                
• ممکن است مجبور شوید برخی از ورزش های رقابتی را کنار بگذارید، اما پزشک می تواند به شما در مورد فعالیت بدنی که خطر کمتری دارد توصیه کند.
• ممکن است مجبور باشید مکمل های پتاسیم تجویز شده توسط پزشک خود را مصرف کنید یا مقدار غذای غنی از پتاسیم را در رژیم غذایی خود افزایش دهید.
• برخی از داروها یا مکمل های بدون نسخه می توانند علائم شما را افزایش دهند، بنابراین باید قبل از مصرف آنها را با پزشک و داروساز خود در میان بگذارید.
• دوره های طولانی  یا شدید استفراغ یا اسهال می تواند بر سطح سدیم و پتاسیم شما تأثیر بگذارد. شما باید این موضوع را با پزشک خود در میان بگذارید که ممکن است بخواهد مکمل های آبرسانی خوراکی را تجویز کند. این مکمل ها می توانند به جبران سطوح سدیم و پتاسیم کمک کنند، اما باید تحت نظارت پزشکی استفاده شوند.